Choroba Kawasaki

Z Wikipedii

Masz nowe wiadomości (różnica z poprzednią wersją).

Choroba Kawasaki (zespół Kawasaki, skórno-śluzówkowy zespół węzłów chłonnych) - jest ostrą chorobą zapalną małych i średnich naczyń wieku dziecięcego, o nieznanej etiologii.

Chorują głównie dzieci poniżej 5 roku życia (szczyt zachorowań w wieku ok. 18 miesięcy). Częściej chorują chłopcy. Zachorowania występują sezonowo - częściej w okresach wiosennym i jesiennym.

[edytuj] Objawy

wysoka gorączka (powyżej 38 stopni) i powiększenie węzłów chłonnych szyjnych nie reagujące na podanie antybiotyków
zmiany skórne i błon śluzowych
- obrzęk i przekrwienie spojówek
- rumień w jamie ustnej i wargach
- język malinowy (jak w płonicy)
- wielopostaciowa wysypka występująca przede wszystkim na tułowiu i kończynach przypominająca odrę lub płonicę
- złuszczanie się naskórka na opuszkach palców dłoni i stóp
- zaczerwienienie dłoni (erythema palmare) i czasem stóp

[edytuj] Przebieg choroby

Zmiany te mają charakter łagodny i tendencję do samoistnego ustępowania, nawet w przypadku braku leczenia. Jednakże w około 25% przypadków, w 2 do 4 tygodniu występowania choroby może pojawić się zapalenie naczyń wieńcowych z tendencją do tworzenia mikrotętniaków, które w niektórych przypadkach (do 3%) mogą doprowadzić do zgonu w przebiegu niedokrwienia mięśnia sercowego (zawału). Zapalenie naczyń wieńcowych, oprócz wytworzenia tętniaków (co może doprowadzić do mylnego rozpoznania choroby jako guzkowe zapalenie tętnic) może powodować zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego.

[edytuj] Etiologia

Aktualnie uważa się, że za objawy choroby odpowiedzialny jest toczący się w śródbłonku naczyń proces immunologiczny, przejawiający się:

zwiększeniem liczby limfocytów T pomocniczych
zwiększeniem się liczby monocytów
zwiększeniem się stężenia interleukiny 1
zwiększeniem się liczby receptorów dla interleukiny 2
występowaniem przeciwciał przeciwko komórkom śródbłonka naczyniowego

Postulowany jest również związek z infekcją gronkowcem złocistym, gdzie sama bakteria ma odgrywać rolę antygenu lub superantygenu.

[edytuj] Różnicowanie

Choroba wymaga różnicowania z:

odrą
płonicą
zespołem Schoenleina-Henocha
zespołem Stevensa-Johnsona
mononukleozą zakaźną
gorączką reumatyczną
młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów

[edytuj] Leczenie

Choroba ma w zdecydowanej większości wypadków przebieg łagodny i w zasadzie nie wymagałaby leczenia, gdyż ustępuje samoistnie pomimo jego braku. Jednakże celem zapobiegania wystąpieniu zapalenia naczyń wieńcowych polecane jest podawanie dużych dawek (2 g/kg) immunoglobuliny dożylnie, oraz dużych dawek kwasu acetylosalicylowego (początkowo przez 2 tygodnie 100mg/kg/doba, następnie 3 - 5 mg/kg/doba przez kilka tygodni).

[edytuj] Rokowanie

Śmiertelność wynosi około 1%, najczęstszym śmiertelnym powikłaniem choroby jest zawał serca.

[edytuj] Bibliografia

Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot (red.) Interna Tom I - III. PZWL 2005 ISBN 83-200-3249-0
V. Kumar, R. Cotrani, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1
Gerd Herold i współautorzy Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy wyd. IV PZWL 2005 ISBN 83-200-3380-2
AHA Scientific Statement: Diagnostic Guidelines for Kawasaki Disease Circulation, 2001;103:335