Kiła wrodzona

Z Wikipedii

	Kiła wrodzona
Lues congenitum
ICD-10:	A 50
{{{ICD10}}}.0 {{{X.0}}}
{{{ICD10}}}.1 {{{X.1}}}
{{{ICD10}}}.2 {{{X.2}}}
{{{ICD10}}}.3 {{{X.3}}}
{{{ICD10}}}.4 {{{X.4}}}
{{{ICD10}}}.5 {{{X.5}}}
{{{ICD10}}}.6 {{{X.6}}}
{{{ICD10}}}.7 {{{X.7}}}
{{{ICD10}}}.8 {{{X.8}}}
{{{ICD10}}}.9 {{{X.9}}}

[edytuj] Patogeneza

Kiła wrodzona - zakażenie krętkiem Treponema pallidum może nastąpić w każdym okresie ciąży, ale zmiany charakterystyczne dla kiły wrodzonej obserwuje się w przypadku zakażenia po 4 miesiącu ciąży, gdy zaczyna rozwijać się układ odpornościowy płodu. Wynika z tego, że patogeneza kiły wrodzonej zależna jest bardziej od odpowiedzi immunologicznej gospodarza, niż od bezpośredniego szkodliwego wpływu T. pallidum. Ryzyka zakażenia płodu przez matkę chorą na kiłę wczesną wynosi 75- 95%, i zmniejsza się do około 35% je żeli choroba trwa ponad 2 lata. Niewielkie ryzyko infekcji płodu dotyczy matek chorych na kiłę późną i utajoną. Natomiast zastosowanie odpowiedniego leczenia u matek przed 16 tygodniem ciąży powinno zapobiec zakażeniu płodu. Brak leczenia kiły u ciężarnej w 40% przypadków doprowadzi do śmierci płodu ( częściej dochodzi do urodzeń martwych niż poronień ), wcześniactwa, śmierci w okresie okołonoworodkowym lub rozwinięcia się objawów kiły wrodzonej. Przeprowadzone badania retrospektywne ujawniły, że u matek chorujących na kiłę ponad 2 lata 21% ciąż zakończyło się poronieniem lub urodzeniem martwego noworodka, 13% urodzeniem dziecka, która zmarło w pierwszych 2 miesiącach życia, 43% urodzeniem noworodka z cechami kiły wrodzonej a 23% urodzeniem zdrowego dziecka. Jak z powyższych danych wynika, najczęstszą sytuacją z jaką się spotykamy jest noworodek bez klinicznych cech choroby, ale z dodatnimi testami w kierunku kiły. W chwili obecnej uważa się, że wykonywanie testów w kierunku kiły we wczesnej ciąży jest uzasadnione ekonomicznie i zalecane wśród rutynowych badań w przebiegu ciąży. W grupach wysokiego ryzyka badania przesiewowe powinny być powtórzone także w III trymestrze ciąży jak i przy porodzie.

[edytuj] Objawy

Objawy kiły wrodzonej można podzielić na trzy grupy w zależności od czasu ich wystąpienia;

• objawy wczesne które występują do 2 roku życia (jednakże zdecydowanie najczęściej pomiędzy 2 a 10 tygodniem życia)
• Objawy późne które pojawiają się po 2 roku życia i są niezakaźne
• Objawy zejściowe.

Pierwszym objawem kiły wrodzonej jest sapka, czyli obecność wydzieliny w przewodach nosowych. Dopiero w następnym okresie dochodzi do pojawienia się zmian skórno-śluzówkowych,które przyjmują postać zmian pęcherzy lub pęcherzyków, wybroczyn, zmian grudkowo-łuskowych lub kłykcin kończystych. Innymi charakterystycznymi symptomami kiły wrodzonej są zmiany zapalne w obrębie kości lub chrząstki zwłaszcza w okolicy przynasad kości długich, hepatosplenomegalia, powiększenie węzłów chłonnych, niedokrwistość i żółtaczka z małopłytkowośćią oraz hiperleukocytozą. Kiła wrodzona może również przebiegać pod postacią zespołu nerczycowego, gdzie w patogenezie tego zespołu biorą udział krążące kompleksy immunologiczne. Charakterystycznymi znamionami kiły wrodzonej są zęby Hutchinsona- szeroko rozstawione, zagłębione górne siekacze i trzonowce w kształcie owoców morwy, czyli zęby z licznymi, ale słabo wykształconymi guzkami. Do innych typowych cech w obrębie twarzy zalicza się także wypukłe kości czołowe i siodełkowaty nos oraz słabo wykształcone kości szczękowe.

Kiłą wrodzoną pożną określa się przypadki kiły wrodzonej nieleczone przez okres co najmniej pierwszych 2 lat życia. 60% tych przypadków przebiega w sposób subkliniczny, w pozostałych przypadkach różni się przebiegiem od kiły późnej dorosłych. We wrodzonej kile późnej niezmiernie rzadko obserwuje się zajęcie układu sercowo-naczyniowego. Natomiast częstymi objawami są:

• śródmiąższowe zapalenie rogówki
• głuchota związana z uszkodzeniem nerwu słuchowego
• nawracające wysięki stawowe, które w przypadku zajęcia stawów kolanowych noszą nazwę stawów Cluttona.

Częstymi też są przypadki kilakowatego zapalenie okostnej doprowadzające w wieku 5 – 20 lat do zmian podniebienia i przegrody nosowej. Jedynie kiła późna układu nerwowego przebiega w obu postaciach podobnie.

[edytuj] Leczenie

• Wszystkie dzieci urodzone przez seropozytywne matki – podanie jednorazowo penicyliny benzatynowej G w dawce 50000 IU/kg.

• Kiła wrodzona wczesna – penicylina krystaliczna 50 000 j. na kg.m.c. dwa razy dziennie przez 15 dni i.v., penicylina prokainowa 300 000 j. na kg m.c. raz dziennie przez 15 dni i.m.

• Kiła wrodzona późna – penicylina prokainowa 600 000 do 1 200 000 w zależności od masy ciała przez 30 dni.

W przypadku ciężkiej alergii penicylinowej, ale tylko u dzieci powyżej 1 miesiąca życia, ewentualnie stosuje się erytromycynę doustnie 7,5 – 12,5mg/kg 4 x dziennie przez 30 dni.