Retinopatia barwnikowa
Z Wikipedii
Retinopatia barwnikowa (łac.retinitis pigmentosa) to choroba rozpoczynająca się w okresie młodzieńczym, związana z odkładaniem się barwnika w siatkówce oka, z wtórnymi do tego procesu zaburzeniami krążenia w obrębie siatkówki i postępującym pogorszeniem wzroku, związanym ze zmianami zanikowymi siatkówki i utratą komórek siatkówki, początkowo zmiany zanikowe dotyczą tylko fotoreceptorów i nabłonka barwnikowego siatkówki, a w późniejszych fazach choroby także komórek warstw wewnętrznych.
Choroba ma charakter dziedziczny, postępujący, pierwszym jej objawem jest pogorszenie widzenia w ciemności a przy okresji wręcz ślepota nocna (nyktalopia). W tym etapie choroby może nie być żadnych obiektywnych objawów choroby, które można stwierdzić w badaniach dodatkowych (np. fundoskopia). Następnie w późniejszym okresie pojawiają się komórki barwnikowe (tzw. ciałka kostne) koloru brunatnego, początkowo w okolicy "równikowej" siatkówki i dopiero później obejmujących całą siatkówkę. Stopniowo pogarsza się widzenie, początkowo zaburzeniu ulega widzenie obwodowe, które może doprowadzić do tzw. widzenia lunetowego czyli ograniczenia pola widzenia obwodowego, że zostaje zachowane tylko widzenie centralne, które można porównać do widzenia przez lunetę lub lornetkę.
W dalszym etapie dołączają się zmiany w obrębie tarczy nerwu wzrokowego tarcza stopniowo traci różowy kolor na rzecz woskowego, co związane jest z zanikiem nerwu wzrokowego. Na tym etapie choroby pojawia się ślepota.
[edytuj] Diagnostyka
- badanie dna oka (fundoskopia)
- badanie pola widzenia
- perymetria
- adaptometria czyli badanie zdolności adaptacji systemu pręcikowego do ciemności
- densydometria siatkówkowa służąca do oceny ilości barwnika - metoda polega na ocenie różnicy pomiędzy ilością swiatła do oka a ilością światła odbitego (czyli "wychodzącego" z oka), gdyż część wiązki światła zostaje pochłonięta przez ciemny barwnik.
[edytuj] Leczenie
Nie znane są metody skutecznego leczenia tej choroby. Istnieją próby leczenia z lekami rozszerzającymi naczynia, dużymi dawkami witaminę A i witaminę E,bFGF(basic fibroblat growth factor - czynnik wzrostu fibroblastów).
Pewne nadzieje wiąże się z terapią genową, próbami modyfikacji apoptozy czy transplantacją siatkówki. W przypadku osób młodych ważne są zalecenia co do zdobywania zawodu, który możliwy jest do wykonywania przez osobę słabo widzącą lub nawet ociemniałą oraz poradnictwo genetyczne, gdyż choroba, w zależności od typu dziedziczenia, przebiega różnie burzliwie.
